?脐膨出是一种中线缺损,胎儿的肠或肝或两者都突出到脐部水平的羊膜腹膜囊内。
?脐膨出发病:个活产孩子中1~2.5人,如果考虑到死产和堕胎,发病率从2.5~4/不等。
?脐膨出在高龄孕妇中更为常见。
?大约55~80%的脐膨出病例与相关的胎儿畸形有关。大约13~43%的脐膨出病例与胎儿核型异常有关。
?当胚胎肠道进入脐带的生理性中肠疝未能返回腹腔时,会导致脐膨出。体侧褶皱移位和体壁闭合也可能伴随有缺陷,这可能解释了脐膨出畸形大小不一的原因。
?大约70%的脐膨出与孕妇血清甲胎蛋白(MSAFP)升高有关。
?产前诊断率75~85%不等。脐膨出在超声上的典型表现是在脐带插入处有一个有覆盖膜的前腹肿块,脐带插入囊的顶端。?与较大的含肝的大脐膨出相比,不含胎肝的较小脐膨出的核型异常发生率更高。
?鉴别诊断包括腹裂、体壁综合征、膀胱外翻、泄殖腔外翻、心脏异位、坎特雷尔五联征、脐带囊肿和脐尿管畸形。
a.生理性中肠疝——人胚发育第6周,由于中肠袢生长迅速,腹腔容积相对较小而导致中肠袢突入脐腔形成的暂时性脐疝。到第10周时,肠袢返回腹腔。
关键点:11周,仅仅中肠突入。
生理性中肠疝
b.脐膨出——胚胎发育至第10周时,若肠管未从脐腔返回腹腔,会造成脐带周围的腹壁发育不全,使內脏通过脐环膨出体外的异常现象。膨出物可包括肝、小肠、大肠、胃、脾或膀胱,其表面仅有羊膜覆盖。
关键点:膨出物可丰富多彩,有羊膜覆盖
c.腹裂——当胚盘发生卷折时,由于某种因素影响,其侧褶发育不全,造成左右侧褶不能在腹前正中线相遇融合,从而在脐旁形成的一纵行裂口。腹腔內容物可通过裂口直接突到羊膜腔。突出物多为小肠,其表面无腹膜和羊膜覆盖。
关键点:突出物多为小肠,无羊膜覆盖,呈天女散花状。
腹裂
?分娩可以是自然分娩,产后治疗包括一期缝合、使用硅橡胶弹簧筒或分期缝合。总体存活率与存在相关的结构和染色体异常直接相关。
附:生命绝不止是绿叶簇拥红花的闪耀,更多的是在荆棘杂草中远征的苦涩;生命绝不只是对春华秋实的满足,更多的是对冰雪严寒的承受。北风呼啸,江南虽稍暖和,却到底有冰雪冷雨之时。几株梅花,又将循季而开,霜雪之下,冷艳清绝,嫣然留笑。
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